Parkinsono liga

Lėtinė progresuojanti neurodegeneracinė liga, prasidedanti dėl dopamino trūkumo
ekstrapiramidinėje sistemoje ir pasireiškianti ramybės tremoru, bradikinezija, rigidiškumu,
posturaliniu nestabilumu ir įvairiais nemotoriniais simptomais.
Etiologija
Daugiau kaip 90 % Parkinsono ligos (PL) atvejų yra sporadiniai. Ligos pagrindą – juodosios
medžiagos (substantia nigra) dopaminerginių neuronų degeneraciją – sukeliantys veiksniai tiksliai
nežinomi. PL riziką didina amžius, aplinkos poveikis (anglies monoksidas; patirtos galvos traumos;
egzogeniniai toksinai – gausus pesticidų ir herbicidų vartojimas bei darbas su jais; sunkieji
metalai – manganas, gyvsidabris) ir kitos ligos. Yra duomenų, kad PL riziką didina nepakankamas
antioksidantų kiekis maiste. PL rečiau serga rūkantys arba anksčiau rūkę, kavą ir juodąją arbatą
reguliariai geriantys asmenys. Kai kurios PL formos yra paveldimos (<10 % atvejų) autosominiu
dominantiniu arba autosominiu recesyviniu būdu. Manoma, kad dažniausiai ligą sukelia genetinių
ir aplinkos veiksnių derinys.
Klinika
Pirmieji PL simptomai dažniausiai atsiranda esant 50–70 metų. 5–10 % pacientų pirmųjų ligos
simptomų atsiranda iki 40 metų (jaunatvinė Parkinsono liga, arba juvenilinis parkinsonizmas).
Ligos eiga – lėtai progresuojanti. Klinikai būdingas akinezinis-rigidinis (hipertoninis-hipokinezinis)
sindromas ir tremoras.
Tremoras pasireiškia 75–90 % pacientų. Būdingas 4–6 Hz dažnio distalinis nedidelės amplitudės
ramybės tremoras. Rečiau pasitaiko veiksmo arba ramybės tremoras. Dažniausiai prasideda vienoje
kūno pusėje, rankoje arba kojoje, pamažu apima kitas galūnes. Rečiau būna apatinio žandikaulio,
liežuvio, liemens tremoras. PL nebūdingas galvos bei kaklo ir balso tremoras. Tremoras sustiprėja
susijaudinus. Miegant tremoro nebūna.
Rigidiškumas būna 89–99 % PL atvejų. Dėl vienodai padidėjusio agonistinių, antagonistinių ir
sinergistinių raumenų tonuso pacientai jaučiasi sukaustyti. Pasyviai judinant galūnes (lankstant
rankas per alkūnes, sukiojant plaštakas per riešo sąnarius), juntamas dantračio fenomenas; tęsiant
pasyvius judesius, pasipriešinimas paprastai didėja (vaškinis rezistentiškumas). Neryškų rigidiškumą
ligos pradinėse stadijose paprastai sustiprina valingi judesiai priešingos nei tiriamoji pusės galūne
(Fromento manevras). Rigidiškumas gali sukelti skausmą, pvz., peties skausmus. Ilgainiui atsiranda
boksininko poza – galva ir liemuo palinkę į priekį, rankos pusiau sulenktos per alkūnes ir pritrauktos
prie liemens, kojos truputį sulenktos per klubų ir kelių sąnarius.
Bradikinezija (77–98 % atvejų) pasireiškia judesių sulėtėjimu ir nuskurdimu. Sulėtėja ir pasunkėja
eisena: žingsniai trumpėja, pacientas tarsi velka kojas. Sunku pradėti judesius, išnyksta automatiniai
prisitaikomieji judesiai, nėra fiziologinių sinkinezių einant. Veidas praranda emocinę išraišką,
nuskursta mimika (kaukės veidas), rečiau mirksima, atsiranda seilėtekis, monotoniška kalba, hipofonija.
Blogėja kasdienė veikla: sunku pačiam pjaustyti maistą ir naudoti stalo įrankius, atsikelti,
apsirengti, užsisegti sagas, nusiprausti.
Asimetrinė pradžia: 72–75 % PL pacientų iš pradžių išryškėja vienos kūno pusės simptomai.
Posturalinis (vertikalios padėties) nestabilumas
paprastai išryškėja vėlyvomis ligos stadijomis:

virtimas į priekį – propulsija, virtimas atgal – retropulsija, virtimas į šoną – lateropulsija. Per 5
metus nuo ligos pradžios posturalinis nestabilumas išryškėja 37 % pacientų. Šie simptomai ryškesni
ligoniui einant ir užkliuvus, taip pat ligonį stumtelėjus į atitinkamą pusę. Ankstyvas posturalinis
nestabilumas ir griuvimas yra dažniausi pirmieji kitos neurodegeneracinės ligos – progresuojančio
supranuklearinio paralyžiaus – simptomai.
Kiti motoriniai simptomai: susmulkėjęs nelygus braižas – mikrografija; sąstingio (freezing)
fenomenas einant (kai ligonis kelias sekundes negali žengti nė žingsnio); kalbos monotonija. Ankstyvojo
parkinsonizmo atveju (dažniau moterims) neretai atsiranda fokalinė skausminga distonija
(dažniausiai pėdų, rečiau blefarospazmas, hemidistonija), nesusijusi su gydymu levodopos preparatais.
Dėl rigidiškumo gali atsirasti liemens ir galūnių deformacijų.
Nemotoriniai simptomai
Pažinimo, afektiniai ir psichiniai sutrikimai. Įvairaus laipsnio pažinimo (kognityvinių) sutrikimų
būna 25–48 % PL atvejų. Dažniausiai šių defektų atsiranda vėlyvesnėse ligos stadijose ir jie
būna ne tokie ryškūs kaip motorikos sutrikimai. Depresijos simptomų nustatoma 27–58 % pacientų,
neretai jau esant ankstyvoms ligos stadijoms. Kiti galimi reiškiniai: nerimas, apatija, anhedonija.
Psichoziniai simptomai nėra dažni, ypač ligos pradžioje. Haliucinacijų dažniau atsiranda pacientams,
vartojantiems dopaminerginius vaistus (apie 20 %), su vaistais nesusijusių haliucinacijų patiria tik
2–6 % ligonių. Dažnesni obsesiniai-kompulsiniai sutrikimai, hiperseksualumas, patologinis potraukis
į azartinius lošimus, pirkinius, daiktų rūšiavimą ir pan. Tokie elgsenos sutrikimai priskiriami dopamino
disreguliacijos sindromui, kuris siejamas su dopaminerginių vaistų, ypač dopamino agonistų,
vartojimu, tačiau šių reiškinių mechanizmas kol kas nepakankamai aiškus.
Autonominė (vegetacinė) disfunkcija. Sergantiems PL dažnai būna pakitusios ortostatinės reakcijos
(47 % atvejų), tačiau jos paprastai nesukelia klinikinių simptomų. Gali sutrikti termoreguliacija,
atsirasti virškinamojo trakto ar šlapinimosi disfunkcija (ypač vidurių užkietėjimas), erektilinė disfunkcija,
padidėjęs prakaitavimas, hipersalivacija, riebaluota oda, svorio kritimas.
Miego sutrikimai. 80–90 % sergančiųjų PL būna įvairių miego ar su juo susijusių sutrikimų: pernelyg
didelis mieguistumas dieną, staigaus miego priepuoliai, nemiga, miego fragmentacija, neramūs
ryškūs sapnai, REM miego fazės elgsenos sutrikimai, neramių kojų sindromas.
Vienas iš ankstyvųjų PL požymių gali būti uoslės sutrikimai. Pasitaiko regos (ypač spalvų suvokimo),
skonio, akių judesių sutrikimų, sensorinių simptomų (ypač parestezijų), skausmo, seilėtekio,
patologinio nuovargio, akatizijos, kojų raumenų mėšlungių.
Diagnostika
Klinikinė Parkinsono ligos diagnozė nustatoma remiantis paciento nusiskundimais, ligos anamneze
ir klinikinio ištyrimo duomenimis. Kasdienėje praktikoje naudojamais tyrimais specifinių ligai
būdingų pokyčių nustatyti nepavyksta. PL apibūdinama akineziniu-rigidiniu sindromu, kuriam
būdinga lėtai progresuojančių simptomų triada: tremoras, rigidiškumas ir bradikinezija. Prie klasikinių
ligos simptomų dažnai priskiriamas ir posturalinis nestabilumas, o dabar – ir vienpusė ligos
pradžia bei geras atsakas gydant levodopos preparatais.
1999 m. pasiūlyta NINDS diagnostinė PL klasifikacija, pagal kurią kliniškai diagnozuojama galima
ir tikėtina PL. Tikėtinai PL diagnozei nustatyti reikia 3 iš 4 būdingų simptomų (ramybės tremoras,
bradikinezija, rigidiškumas, asimetrinė pradžia), mažiausiai 3 metų parkinsoninių simptomų trukmės
ir aiškaus teigiamo dopaminerginių vaistų poveikio. Patvirtintai diagnozei reikia galimos ar
tikėtinos PL diagnozės klinikinių kriterijų ir morfologinio (histopatologinio) patvirtinimo atlikus
autopsiją, todėl klinikinėje praktikoje naudojamais metodais patvirtinta PL diagnozė nenustatoma. PL
diagnostikai taip pat dažnai naudojami JK Parkinsono ligos draugijos smegenų banko diagnostiniai
klinikiniai kriterijai (1 lentelė). Tyrimai atliekami siekiant ekskliuduoti kitas ligas, sukeliančias arba
imituojančias antrinį parkinsonizmą, ir atsižvelgiant į klinikinius požymius. Įprastiniai neurovizualiniai
tyrimai (galvos smegenų kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija)

skirtini įtariant insultą, galvos smegenų tumorą, hidrocefaliją ir kt. Pozitronų emisijos tomografija
su fluoro radioizotopu žymėta levodopa (18F-dopa-PET) ir vieno fotono emisijos kompiuterinė tomografija
(SPECT su „Ioflupane I-123“ (DaTSCAN)) PL pacientams rodo sumažėjusį striatum srities
(ypač putamen užpakalinės dalies) metabolizmą; šie tyrimai gali būti atliekami diferencijuojant PL
su esencialiniu tremoru. Vidurinių smegenų parenchimai įvertinti gali būti atliekamas ultragarsinis
tyrimas – transkranijinė spalvinė duplekssonografija. Sergančiųjų PL substantia nigra echogeniškumas
yra padidėjęs, palyginti su kontroliniais asmenimis. Kraujo ir šlapimo tyrimai vario apykaitos
organizme sutrikimui nustatyti (ceruloplazmino ir vario koncentracija serume, vario kiekis paros
šlapime) skirtini įtariant Vilsono ligą; skydliaukės hormonų tyrimai atliekami įtariant hipotireozę;
ultragarsiniai smegenų kraujagyslių tyrimai atliekami įtariant galvos smegenų kraujotakos sutrikimus.
Sergančiojo PL būklei standartizuotai vertinti ir gydymo efektyvumui stebėti siūloma naudoti
unifikuotą Parkinsono ligos vertinimo skalę (Neurologijos seminarai 2000; 1(9): 97–100), o ligos
stadijai apibūdinti – modifikuotą Hoeno (Hoehn) ir Jahro (Yahr) stadijų skalę (2 lentelė).
Panašių į PL simptomų gali atsirasti sergant kitomis ligomis: Vilsono liga, skydliaukės patologija,
hidrocefalija, galvos smegenų navikais, daugeliu neurodegeneracinių ligų, kurių metu parkinsonizmas
atsiranda su kitais klinikiniais reiškiniais („parkinsonizmas plius“ sindromas). Kraujagyslių kilmės
parkinsonizmas gali būti dėl daugybinių smulkių galvos smegenų, ypač pamato nervinių mazgų
srities, infarktų. Su PL dažnai painiojamas esencialinis (šeiminis) tremoras. Pastarajam būdingesnis
ne ramybės, o padėties arba veiksmo tremoras, taip pat galvos ir balso klosčių tremoras, šeiminė
anamnezė. Apie 4 % visų parkinsonizmo atvejų sudaro vaistų sukeltas parkinsonizmas. Dažniausiai
parkinsoninius simptomus sukelia antidopaminerginiai vaistai – neuroleptikai psichozėms gydyti,
pvz., haloperidolis, chlorpromazinas ir kt. Mažesne rizika sukelti parkinsonizmą pasižymi naujesni
atipiniai neuroleptikai, pvz., klozapinas, kvetiapinas. Laikinus parkinsonizmo reiškinius gali sukelti
epilepsijai gydyti skiriami valproatai, fenitoinas, vyresniems pacientams – metoklopramidas, kalcio
kanalų blokatoriai, alfa metildopa, kaptoprilis, litis, vinkristinas.
Gydymas
Gydymas skirstomas į nemedikamentinį (psichoterapija, fiziniai pratimai, kineziterapija, ergoterapija,
logoterapija), medikamentinį ir chirurginį. Pagrindinis PL gydymo tikslas – kiek įmanoma
sumažinti ligonio funkcinės veiklos sutrikimą ir pagerinti gyvenimo kokybę. Parkinsono ligos
gydymas turi būti labai individualus, pritaikytas konkrečiam ligoniui.
Ligoniui ir jo giminėms reikia padėti prisitaikyti prie lėtinės progresuojančios ligos. Tinkama
ligoniui skirta literatūra, savitarpio pagalbos grupės (sergančiųjų draugijos), psichologo ir socialinio
darbuotojo konsultacijos yra labai svarbios kompleksinio gydymo grandys.
Fiziniai pratimai tiesiogiai nemažina bradikinezijos, tremoro ar rigidiškumo, tačiau gerina ligonio
funkcinę veiklą, nuotaiką ir didina jo mobilumą. Rekomenduojama individuali kineziterapija,
ergoterapija, prireikus – logopedinė terapija.
Sergantiems PL speciali dieta nerekomenduojama. Maistinės aminorūgštys sunkina levodopos
absorbciją virškinamajame trakte ir jos transportą į smegenis. Dėl to gali būti uždelsta levodopos
veikimo pradžia ar susilpnėti jos poveikis, todėl rekomenduojama gerti levodopos valandą prieš valgį
ar po jo, taip pat mažinti ar perskirstyti baltymų kiekį maiste, jų daugiausiai vartoti per vakarienę.
Gydymas vaistais skirtinas tada, kai yra funkcinės veiklos (ypač motorinės) sutrikimų, nors pastaruoju
metu siūloma farmakoterapiją pradėti iš karto nustačius ligą, siekiant atitolinti levodopos
vartojimą ir pristabdyti ligos progresavimą. Funkcinės veiklos sutrikimas nustatomas įvertinus:
▶▶ar nesutrikusi kasdienė ir darbinė veikla;
▶▶ar simptomai apima vyraujančią (su kuria rašoma, dirbama), ar kitą ranką;
▶▶ligonio darbo pobūdį (kruopštus darbas, ūkio darbai ir kt.);
▶▶simptomų tipą (tremoras, rigidiškumas, sutrikusi
eisena); pažymėtina, kad bradikinezija
dažniausiai
sukelia didesnę negalią negu tremoras;
▶▶paties paciento nuomonę.

Vaistų pasirinkimas esant ankstyvajai ir pažengusios ligos stadijai priklauso nuo paciento amžiaus,
atliekamo darbo, vaisto specifinių savybių, galimų šalutinių reiškinių. Gydymą reikia tęsti visą
paciento gyvenimą, o dopaminerginių vaistų (levodopos ir kt.) sukelti šalutiniai reiškiniai dažnai
neišvengiami. Principinis Parkinsono ligos gydymo algoritmas pateikiamas 1 pav., o pagrindiniai
antiparkinsoniniai preparatai ir jų dozės – 3 lentelėje.
Nemotorinių simptomų – pažinimo, depresinių, psichozinių, miego ir kitų sutrikimų – gydymas
mažai kuo skiriasi nuo bendrųjų šių sutrikimų gydymo principų.
Atsiradus pažinimo sutrikimų, būtina sumažinti ar visiškai nutraukti antiparkinsoninių preparatų
vartojimą. Mėginama vartoti acetilcholinesterazės inhibitorius (donepezilį ir kt.), nors jų efektyvumas
šiuo atveju dar nėra įrodytas. Psichozėms gydyti, sumažinus ar nutraukus antiparkinsoninių vaistų
vartojimą, rekomenduojamos mažos klozapino, kvetiapino, risperidono dozės. Nerekomenduojama
skirti haloperidolio, olanzapino, galinčio sunkinti motorikos sutrikimus. Depresijai gydyti, sergant
Parkinsono liga, rekomenduojami selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI), rečiau –
tricikliai antidepresantai. Nerimo sutrikimai gydomi trumpai veikiančiais benzodiazepinais ir
selektyviais serotonino reabsorbcijos inhibitoriais.
Chirurginis gydymas ir smegenų giliųjų struktūrų stimuliacija rekomenduojami ligoniams,
kuriems gydymas vaistais tampa nebeefektyvus arba sukelia stiprius ir nekoreguojamus šalutinius
reiškinius. 

Prof. D. Jatužis