Sisteminės jungiamojo audinio ligos

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV)
Tai sisteminė autoimuninė jungiamojo audinio liga, galinti pažeisti daugelį organizmo sistemų.
Dažniausiai pažeidžia odą, kraujagysles, sąnarius, inkstus, plaučius, širdį, nervų sistemą.
Dažniau suserga 20–30 metų moterys (sergančių moterų ir vyrų santykis 9:1). Literatūroje nurodoma,
kad šia liga serga 100–500 žmonių 1 mln. gyventojų, dažniau juodaodžiai. Ligos paplitimas Lietuvoje – 16,2 atvejo 100 000 gyventojų.
Priežastys. Nėra žinomos, tačiau provokuojantys veiksniai gali būti insoliacija, patirtas stresas,
virusinė infekcija, ilgalaikis kontaktas su cheminėmis medžiagomis, nėštumas. SRV, kaip ir į vilkligę
panašų sindromą (angl. Lupus like), gali provokuoti tokių medikamentų kaip karbamazepino,
hidralazino, metildopos, izoniazido, sulfasalazino, prokainamido, kvinidino, penicilamino, retais atvejais beta adrenoblokatorių, alopurinolio ir kt. vartojimas.
Klinikiniai požymiai. Ligai būdinga banguojanti eiga, kai paūmėjimus keičia ilgalaikės remisijos,
ligos požymiai skirstomi į bendruosius ir organų pažeidimo. Nuo organų pažeidimo intensyvumo
priklauso pacientų prognozė.
Bendrieji požymiai: svorio kritimas, greitas nuovargis, silpnumas ir karščiavimas (šios ligos
metu neretai sunkiai atskiriamas nuo infekcinio ar net sepsio nulemto).
Organų ir sistemų pažeidimas
Oda. Būdingiausias odos pažeidimo požymis – peteliškės eritema veide, kuri paprastai būna ant
skruostų iki nosies ir lūpos raukšlės, ant nosies nugarėlės ir kaktoje. Rečiau gali būti diskoidinė vilkligė,
kuriai būdingas eriteminis griežtai ribotas ir dažnai pakilęs virš odos pažeidimo plotas galvos
plaukuotoje dalyje ar veide. Maždaug 50 % atvejų diskoidinė vilkligė yra izoliuota odos liga, o 50 %
atvejų – SRV komponentas. Reino sindromas – trumpalaikis rankų ir kojų pirštų, rečiau ir nosies,
ausų nubalimas nuo šalčio arba (rečiau) stipriai susijaudinus. Tai kraujagyslių spazmas, kuriam
užtrukus gali atsirasti trofinių pakitimų atitinkamos kraujagyslės baseine. Alopecija SRV metu gali
pasireikšti nuo minimalaus plaukų slinkimo iki randėjančios alopecijos.
Kaulų ir raumenų sistemos pažeidimas. Artritai arba artralgijos – būdingas SRV sindromas. Jie
gali būti pastovūs arba migruojantys, skirtingo intensyvumo, smulkiuosiuose ar stambiuosiuose
sąnariuose, su sąnarių tinimu arba be jo. Dažniausiai radiologinio tyrimo metu sąnarių kaulinio
erozinio pažeidimo požymių neaptinkama (retai – esant vėlyvoms ligos stadijoms). Kartais nustatomos
aseptinės nekrozės zonos sąnariuose. SRV pažeidžia sausgysles, raiščius, dėl ligos laisvėja sąnarių
kapsulės, kartais nutrūksta sausgyslės – dėl to pacientams gali pasireikšti sąnarių subliuksacijos.
Pacientus vargina mialgijos ir raumenų silpnumas.
Poliserozitai. 50 % ligonių patiria kurio nors serozinio dangalo uždegimo požymius. Dažniausiai
pasireiškia pleuritas, kiek rečiau perikarditas, labai retai peritonitas.
Širdies ir kraujagyslių pažeidimas. SRV gali pažeisti visus tris širdies sluoksnius, galimas perikarditas
(dažnai pakanka atlikti EKG), miokarditas (jo išraiška gali būti nuo tachikardijos epizodų
iki miokardo infarktų), endokarditas (pvz., Libmano-Sakso endokarditas). Galimas širdies vainikinių
kraujagyslių autoimuninis pažeidimas, vadinamas koronaritu. Pacientams neretai nustatoma
pirminė arterinė hipertenzija.
Kvėpavimo sistemos pažeidimas. Be jau minėto pleurito, dažniausiai pasitaikančio kvėpavimo
sistemos pažeidimo, galimi ir kiti sindromai: pneumonitas, kraujavimo iš plaučių ir difuzinės alveolinės
hemoragijos sindromas, retai plaučių arterijos hipertenzija.
Gastroenterologinės sistemos pažeidimas. Sergant SRV būna opelių burnoje. Skausmai pilve
šiems pacientams gali būti tiek paskatinti vartojamų vaistų, tiek susiję su pačia liga. Pacientams
gali būti nustatytas SRV paskatintas peritonitas, mezenterinių kraujagyslių vaskulitas, lupoidinis
hepatitas, kasos pažeidimas (reta patologija), blužnies infarktai ir kt.
Inkstų pažeidimas. SRV nulemtas glomerulonefritas yra bene svarbiausias prognozinis ir labai
svarbus diagnostinis ligos rodiklis. Pradiniai inkstų pažeidimo požymiai pasireiškia proteinurija,
cilindrurija, rečiau mikrochematurija, kartais leukociturija esant steriliam šlapimui. Pradeda didėti
kreatinino koncentracija serume. Glomerulonefritui progresuojant, vystosi nefrozinis sindromas,
inkstų funkcijos nepakankamumas. Ligoniai neretai miršta nuo uremijos komplikacijų. Skiriamos
šešios lupus nefrito morfologinės formos, kurias nustatyti galima tik atlikus inkstų biopsiją. Esant
bent minimaliems šlapimo pakitimams, būtina nefrologo konsultacija ir inkstų biopsijos indikacijų
nustatymas, nes pagal morfologines ligos formas parenkamas gydymas.
Nervų sistema. Šios sistemos pažeidimas pagal prognostinę svarbą yra antroje vietoje po nefrito.
SRV pažeidžia periferinę ir centrinę nervų sistemą. CNS pažeidimo išraiška gali būti susijusi su kraujagyslių
vaskulitu, tromboze, antikūnų nulemtu nervų pažeidimu. Klinikinė išraiška gali būti labai
įvairi (nuo nuotaikos sutrikimų iki rimtų psichikos pažeidimo sindromų, gali būti klinika, būdinga
smegenų kraujagyslių išemijai, trombozei, kraujavimui į smegenis, galimi epilepsijos epizodai).
Periferinių kraujagyslių pažeidimas. Jo išraiška priklauso nuo to, kurias kraujagysles liga pažeidžia
(smulkiąsias arterioles, kapiliarus, pvz., odos). Kraujotakos sutrikimų gali būti ir dėl antrinio
antifosfolipidinio sindromo, paskatinto fosfolipidų antikūnų ar lupus antikoagulianto kraujyje.
Antifosfolipidinis sindromas pasireiškia galvos skausmu, odoje livedo reticularis, arterinėmis ar
veninėmis trombozėmis, persileidimais nėštumo metu ir kt.
Laboratoriniai hematologiniai, biocheminiai ir imunologiniai ligos žymenys. SRV gali slopinti
visas tris hemopoezės šakas ir skatinti anemiją, leukopeniją (limfocitopeniją) ir trombocitopeniją.
Laboratoriniais tyrimais nustatoma anemija, kuri dažnai atsiranda prieš pasireiškiant kitiems ligos
požymiams, galima trombocitopenija, aukštas ENG. CRB padidėjimas nebūdingas, jei CRB didėja –
tikslinga ieškoti infekcijos, kuri yra dažna ligos komplikacija ir sunkiai atpažįstama dėl ligos ir gydymo
paskatintos imunosupresijos. Būdingiausi ligai yra homogeninio švytėjimo tipo antinukleariniai
antikūnai (ANA). Jie nespecifiniai, bet labai jautrūs šiai ligai. Diferencijuojant juos nustatomi DNR
ar histonų antikūnai. Rečiau Sm, SSA ar SSB antikūnai. Ligos aktyvumui vertinti labai parankūs ne
tik klinikiniai požymiai, bet ir anti-ds-DNR kiekis. Kraujyje nustatomas sumažėjęs komplemento
kiekis. Taip pat nustatomi minėti antifosfolipidiniam sindromui būdingi laboratoriniai tyrimai.
Komplikacijos. Ūmiu laikotarpiu: negrįžtamas ir progresuojantis inkstų nepakankamumas,
hemoraginiai ir išeminiai insultai, oportunistinės ir komplikuotos visuomenėje įgytos infekcijos,
persileidimai, trombozės. Reta nėštumo komplikacija – HELLP sindromas. Vėliau galimi lėtinis
organų nepakankamumas ir ankstyva aterosklerozė bei išeminė širdies liga.
Diagnozė nustatoma vadovaujantis Amerikos reumatologų kolegijos klasifikaciniais kriterijais
(1982 m. kriterijais, modifikuotais 1997 m.) (4 iš 11):
1. Bėrimas skruostuose – fiksuotas plokščias arba šiek tiek pakilęs odos paraudimas skruostuose,
neperžengiantis nosies ir lūpų (nasolobialinių) raukšlių.
2. Diskoidinis odos bėrimas – virš odos paviršiaus iškilę židiniai su tvirtai prilipusiais keratininiais
žvyneliais ir (ar) folikuliniais kamštukais, senesniuose židiniuose gali vystytis randeliai.
3. Fotosensibilumas – odos bėrimai nuo saulės.
4. Burnos arba ryklės gleivinės opos, dažniausiai mažai skausmingos.
5. Artritas – neerozinis uždegimas dviejuose ar daugiau periferinių sąnarių.
6. Serozitas – pleuritas arba perikarditas.Taip pat anamnezėje perikarditas, naujai nustatyta
pleuros trintis, peritonitas.

7. Inkstų pažeidimas – persistuojanti proteinurija, cilindrurija, histologiškai patvirtintas ligaibūdingas glomerulonefritas.

8. Neurologiniai sutrikimai – centrinės ar periferinės nervų sistemos pažeidimas, neuropsichiatrinės
būklės.
9. Hematologiniai sutrikimai – hemolizinė anemija, leukopenija (<4 000/mm3), limfopenija
(<1 500/mm3) arba trombocitopenija (<10 000/mm3).
10. Imunologiniai sutrikimai – lupus ląstelės arba nustatyti anti-ds-DNR, arba anti-Sm antigenai,
arba mažiausiai 6 mėnesius klaidingai teigiamas serologinis sifilio testas, arba antifosfolipidiniai
antikūnai (padidėjęs antikardiolipidinių antikūnų IgM ar IgG arba teigiamas lupus
antikoagulianto tyrimas).
11. Teigiamas antinuklearinių antikūnų (ANA) testas.
Diferencinė diagnostika. Ligą reikia skirti nuo kitų sisteminių jungiamojo audinio, kraujo ligų
ir infekcijų. Vaistų sukelta vilkligė klinikiniais požymiais visai panaši į autoimuninę SRV, jų atskyrimas
gali iš esmės nulemti gydymą ir prognozę. Kadangi SRV pasireiškia įvairiais vidaus organų
pažeidimo sindromais, pagal vyraujantį pažeidimą reikia skirti nuo kitų vidaus organų ligų.
Gydymas. Skiriamas iš karto nustačius diagnozę. Patariama visuomet vengti saulės, saugoti odą
apsauginiais kremais ir drabužiais, vengti streso ir nuovargio. Medikamentinis gydymas, vaistų bei
dozių derinimas priklauso nuo ligos aktyvumo ir organų pažeidimo.
SRV medikamentinio gydymo schemos:
1. Gliukokortikosteroidai. Dažniausiai skiriama prednizolono arba metilprednizolono, jų dozavimas
priklauso nuo ligos aktyvumo, vidaus organų įtraukimo į patologinį procesą. Esant remisijai
ar kai ligos aktyvumas nedidelis, užtenka 5–10 mg prednizolono per parą. Esant vidutiniam
ligos aktyvumui ir vidaus organų pažeidimui, vidutinio svorio žmogui reikėtų skirti 25–40 mg
prednizolono per parą. Tam tikrais ligos paūmėjimo atvejais taikoma metilprednizolono pulsinė
terapija skiriant 500–1 000 mg į veną.
2. Bazinė terapija – ligą modifikuojantis gydymas: chinolino grupės antimaliariniai medikamentai
(jų reikia vengti vasarą dėl galimos fotosensibilizacijos). Esant aktyviai ir progresuojančiai
ligai vartojami imunosupresantai: metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas, mofetilio
mikofenolatas. Literatūroje yra duomenų apie leflunamido taikymą gydant SRV.
3. Biologinė terapija (užregistruotas pirmas SRV gydyti skirtas biologinės terapijos vaistas Anti-
Blys (B limfocitus stimuliuojančio faktoriaus receptorių blokatorius) – belimumabas. Literatūroje
aprašyta nemažai sėkmingo SRV gydymo atvejų taikant rituksimabą, tačiau patvirtintos
indikacijos SRV gydyti šis medikamentas kol kas neturi.
4. Simptominės gydymo priemonės pagal vyraujantį sindromą (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo,
antihipertenziniai vaistai, antikoaguliantai esant antriniam antifosfolipidiniam sindromui,
medikamentai osteoporozei gydyti, kalcio, vitamino D, kalio vartojimas pagal indikacijas ir t. t.).
5. Esant inkstų pažeidimo paskutinėms stadijoms indikuotina inkstų transplantacija.
Ligos prognozė. Priklauso nuo ligos aktyvumo ir organų pažeidimo lygio. Dažniausios mirties
priežastys yra infekcijos, progresuojantis inkstų funkcijos nepakankamumas ir neurolupus. Autoimuninė
krizė, plaučių pažeidimas, koronaritas, pulmonitas yra retos mirties priežastys.
Alternatyvūs gydymo būdai. Nėra moksliškai pagrįstų įrodymų apie alternatyvius SRV gydymo
būdus. Jei pacientas pageidauja gydytis alternatyvios terapijos priemonėmis, reikėtų jį informuoti
apie blogą ligos prognozę laiku nepradėjus adekvataus medikamentinio gydymo.
Sisteminė sklerozė
Tai sisteminė jungiamojo audinio liga, pasireiškianti kolageno hiperprodukcija ir odos bei vidaus
organų fibroze, endotelio proliferacija, uždegimo sukeltais pakitimais, smulkiųjų kraujagyslių obliteracija,
mikrocirkuliacijos sutrikimais bei ląstelinio ir humoralinio imuniteto pakitimais.
SS paplitimas šiek tiek mažesnis nei SRV – 10 atvejų 100 000 gyventojų. Dažniau serga moterys. SS gali būti ribota arba sisteminė. Židininę sklerozę, kuri pasireiškia būdingos išvaizdos odos fibrozės židiniais, diagnozuoja ir gydo dermatologai. SS yra liga, kuria susergama dėl genetinių ir aplinkos veiksnių sąveikos. Kai kurios cheminės medžiagos, pvz., vinilchloridas ir epoksidinės dervos, gali
būti SS pradžios priežastis.
Klinika. Anksčiausias SS klinikinis požymis yra Reino sindromas, kuris gali pasireikšti keletą
ar keliolika metų prieš atsirandant kitų ligos požymių.
Odos pažeidimas: odos ir poodžio progresuojanti fibrozė bei mikrocirkuliacijos sutrikimas yra
svarbiausias patogenezinis veiksnys. Esant ribotai SS, odos pažeidimas pasireiškia periferinėse kūno
dalyse (veide, rankose – plaštakose ir dilbiuose iki alkūnių), kojose (nuo pėdų iki kelių), esant difuzinei
SS – centrinėse dalyse (liemenyje, krūtinėje, šlaunyse, žaste). Sergant storėja poodis, atrofuojasi
oda, sutrinka kraujotaka smulkiosiose ir stambiosiose kraujagyslėse, dėl to randasi trofinių opų,
gali atsirasti gangrena pirštuose. Odos pažeidimas sergant sistemine skleroze skirstomas į stadijas:
ankstyvojo pažeidimo, susiformavusio pažeidimo ir vėlyvojo pažeidimo. Esant ankstyvųjų pažeidimų
stadijai vyrauja plaštakų ir (ar) pėdų audinių edema, kuri gali būti gili ir siekti sausgysles arba
spausti riešo kanalo nervus ir sukelti riešo kanalo sindromą. Veido oda tuo metu būna kiek patempta.
Esant vėlyvosioms stadijoms gali atsirasti tipiškų veido pakitimų: lūpos ryškiai suplonėja, išryškėja
radialinės raukšlės apie lūpas (tabakinės simptomas), suplonėja ausų kaušeliai ir nosies šnervės.
Pirštuose vystosi sklerodaktilija: kietėja oda ir trumpėja pirštai, sutrinka pirštų funkcija, galūnių
odoje gali atsirasti negyjančių opų. Ligai progresuojant atsiranda poodinės kalcifikacijos židinių.
Širdies pažeidimas pasireiškia pacientams, sergantiems susiformavusia sistemine skleroze. Jis
gali būti pavojingas gyvybei, jeigu nukenčia laidžioji sistema ir išsivysto atrioventrikulinė blokada.
Progresuojant plaučių pažeidimui vystosi plaučių arterinė hipertenzija, konstatavus blogėjančią širdies
būklę pacientas stebimas atliekant ne tik EKG, kardiosonoskopijos, bet ir intrakardinius tyrimus.
Plaučių pažeidimas pasireiškia dvejopai: plaučių fibroze ir plaučių kraujagyslių pažeidimu. Plaučių
pažeidimas yra dažniausia letalinės ligos išeities priežastis. Tai negrįžtamos ir gyvybiškai pavojingos
būklės. Progresuojant šiai ligai, plaučių funkcijos mėginiu ir dujų difuzijos tyrimu nustačius kvėpavimo
funkcijos sutrikimą, atlikus plaučių KT patvirtinama ją sukėlusi plaučių fibrozė, pacientas
stebimas dėl gyvybei pavojingos ligos komplikacijos – plaučių arterinės hipertenzijos. Kliniškai
plaučių būklės blogėjimas pasireiškia neproduktyviu kosuliu ir dusuliu, auskultuojant girdima krepitacija bazalinėse dalyse.
Gastrointestininiai pažeidimai būdingi iki 90 % ligonių. Anksčiausiai atsiranda rijimo sutrikimų
– ezofagopatija dėl stemplės pogleivio išvešėjimo ir su tuo susijusio motorikos sutrikimo ir spazmo.
Virškinimo problemos būna susijusios su skrandžio prievarčio nepakankamumu ir malabsorbcijos sindromu, žarnyno atonija.
Inkstų liga sergant sistemine skleroze dažniausiai kyla dėl kraujagyslių. Ji pasireiškia ūmia ir
poūme hipertenzine krize, dar vadinama skleroderminiu inkstu.
Kaulų ir raumenų sistemos pažeidimas. Neretai artralgijas pacientai jaučia jau ligos pradžioje.
Šiai ligai būdinga ne tik artralgijos, artritai, bet ir destrukcinis, lizuojantis (akroosteolizė) kaulo pažeidimas.
Laboratoriniai tyrimai nerodo didelės kraujo uždegimo reakcijos, plaučių būklei įvertinti atliekami
kraujo dujų tyrimai. Imunologiniai tyrimai: reikia tirti autoantikūnų profilį (ANA, ENA atliekami
diagnozuojant ligą ir stebint ligos eigą bei skiriant nuo kitų reumatinių būklių).
Instrumentiniai tyrimai: svarbu dinamiškai vertinti plaučių būklę kompiuterinės tomografijos
būdu, stebėti plaučių funkcinių mėginių ir dujų difuzijos tyrimų dinamiką, kardiologinių tyrimų
(EKG, kardioechoskopijos duomenų) dinamiką, atlikti poodžio biopsiją ir įvertinti nago guolio
pakitimus kapiliaroskopiškai. Galima įvertinti odos fibrozę, odos priedų ir kraujagyslių būklę.
Liga diagnozuojama pagal šiuos kriterijus:
didysis kriterijus –
▶▶proksimalinė difuzinė (liemens) sklerozė (poodžio sukietėjimas, induracija);

mažieji kriterijai:
▶▶sklerodaktilija (plaštakų, pėdų ir (ar) pirštų odos kietėjimas);
▶▶randai ir opos pirštų galuose, pirštų pagalvėlių suplonėjimas;
▶▶abipusė plaučių apatinių segmentų fibrozė.
2013 m. paskelbti nauji SS kriterijai, tačiau klinikinėje praktikoje iki šiol remtasi anksčiau minėtais kriterijais.
Gydymas
Sisteminės sklerozės gydymas yra sisteminis ir sindrominis. Kol kas nėra etiopatogenetinio
gydymo, kuris visiškai sustabdytų ligą. Šiems pacientams skiriama gliukokortikosteroidų, tačiau jų
efektyvumas abejotinas. Ilgą laiką vartoti steroidus didelėmis dozėmis sergantiems sistemine skleroze
žalinga, nes tai paskatina renalinę krizę. Bazinė terapija – metotreksatas, ciklofosfamidas. Plaučių
fibrozės gydymas ciklofosfamido pulsine terapija ar peroraliniu ciklofosfamidu turi būti pradėtas
nedelsiant tik ją nustačius. Prie sisteminio gydymo galima priskirti ir plaučių arterinės hipertenzijos
gydymą, kuris nukreiptas būtent į gyvybiškai pavojingus sindromus (ligai progresuojant skiriami
tokie vaistai kaip ambrisentanas, bosentanas, sindenafilis, iloprostas). Simptomams gydyti skiriama
AKF inhibitorių, pentoksifilino, Ca kanalų blokatorių (nifedipino, diltiazemo).
Šių pacientų prognozė priklauso nuo plaučių ir inkstų būklės.
Alternatyvios gydymo priemonės skiriamos tik kaip papildomas gydymas su anksčiau minėtu
gydymu. Visiems pacientams reikalingos galūnes šildančios priemonės (kojinės ir pirštinės), taip
pat galvos apdangalas. Rekomenduojama raktažolių aliejus, žuvų taukai, vitaminai, antioksidantai.
Uždegiminės miopatijos
Polimiozitas (PM)
Tai sisteminė uždegiminė liga, pažeidžianti pečių ir dubens raumenų juostas, charakterizuojama itin
ryškiu raumenų silpnumu. Liga sukelia raumenų skaidulų lizę ir dėl to sunyksta raumeninis audinys.
Raumenų lizė gali pasireikšti visuose skersaruožiuose raumenyse: judėjimo aparato, širdies, žarnyno.
Jeigu, be raumenų destrukcijos, yra ir odos pažeidimas, šiai ligai įvardyti vartojamas dermatomiozito
(DM) terminas. Uždegiminių miopatijų paplitimas Lietuvoje nežinomas, jos priskiriamos prie retų
ligų. PM (DM) pirminis sergamumas svyruoja nuo 0,5 iki 8,4 naujo atvejo milijonui gyventojų per
metus. Juodosios rasės atstovai turi didesnį polinkį sirgti šia liga nei baltieji.
Etiopatogenezė. Nėra visiškai aiški. PM (DM) yra polietiologinė liga. Kaip dažniausias etiologinis
veiksnys literatūroje minima bakterinė ir virusinė infekcija (pvz., Coxakie B virusai). Kartais gali
sukelti toksinės medžiagos buityje ir darbinėje aplinkoje (lakai, skalbimo milteliai, valymo priemonės).
Klinika. Dominuojantis klinikinis PM požymis yra progresuojantis simetrinis proksimalių
raumenų grupių silpimas. Kartu su silpnumu gali būti raumenų skausmai ar jautrumas ir raumenų
masės sumažėjimas. Raumenų silpnumas (miastenija) dažniausiai simetriškas, lokalizuotas viršutinėje
(pečių) ir apatinėje (dubens) raumenų juostoje. Dažniausiai šių lokalizacijų raumenys palpuojant
tampa šiek tiek skausmingi, praranda stangrumą, tampa tešlos konsistencijos. Jie pradeda laipsniškai
nykti. Ligoniui darosi vis sunkiau pakelti rankas, jis nebegali pritūpti ir atsistoti. Ligai progresuojant
darosi sunku, o vėliau ir nebeįmanoma atsisėsti lovoje. Dėl raumenų silpnumo gali sutrikti kvėpavimo
raumenų funkcija (dėl to gali atsirasti hipoventiliacija), rijimo funkcija (sukelia springimą),
akių raumenų funkcija, balso klosčių veikla. Būdingas odos pažeidimas sergant DM – periorbitalinė
edema, odos bėrimas saulei atidengtose vietose (apie kaklą, rankose), nors su saulės poveikiu tai
neturi nieko bendro. Polimiozitas gali pažeisti ir širdies raumenį (kartais sutrinka širdies ritmas,
atsiranda pakitimų EKG, laipsniškai atsiranda širdies nepakankamumo požymių, retais atvejais
gali išsivystyti ir perikarditas). Polimiozitas yra sisteminė liga, gali pažeisti ir plaučius bei žarnyną.
Diagnostika. Diagnostikai ir ligos eigai vertinti svarbūs laboratoriniai tyrimai: BKT, BŠT, ENG,
CRB, raumenų būklę atspindintys fermentai kreatinfosfokinazė (KFK), SGOT, SGPT ir laktatdehidrogenezė,
mioglobinas. Svarbiausia yra KFK, kurią sudaro trys frakcijos: MM, MB ir BB. Verta
žinoti, kad tai nėra polimiozitui specifiškas radinys. Jų kiekio padidėjimas galimas dėl bet kokios kilmės miopatijos, taip pat širdies pažeidimo. Autoantikūnų randama rečiau nei sergant SRV, Jo-1 antikūnai rodo galimą plaučių pažeidimą ir blogesnę prognozę. Uždegimo baltymų kiekis kraujyjepadidėja rečiau nei dėl kitų sisteminių ligų ir nekoreliuoja su ligos aktyvumu. Svarbus tyrimo metodas yra elektromiografija ir raumenų biopsija. Elektromiografiniai pokyčiai pasireiškia spontaninėmis
fibriliacijomis, sumažėjusia normalių raumenų potencialų trukme, mažesne jų amplitude. Tipiški
histopatologiniai PM požymiai yra raumenų skaidulų nekrozė su limfocitų infiltracija perivaskuliariai ir tarpskaiduliniuose tarpuose.
Diagnozė. Nustatoma vadovaujantis šiais požymiais:
1. Simetrinis proksimalinių raumenų grupių silpnumas.
2. Padidėjusi raumenų fermentų – kreatinfosfokinazės, aldolazės, transaminazių, laktatdehidrogenazės
– koncentracija kraujo serume.
3. Miozitui būdingi elektromiografiniai pokyčiai.
4. Būdingi histologiniai raumenų biopsijos pokyčiai.
5. Dermatomiozitui būdingas odos bėrimas.
6. PM neabejotinai diagnozuojamas, kai randami 4 iš 5 kriterijų, o DM – kai yra trys iš pirmųjų
keturių ir penktas privalomasis požymis.
Skiriama nuo vėžinių ligų, kurios gali pasireikšti kaip PM.
Gydymas. Steroidiniais hormonais: skiriama maždaug 1 mg/kg svorio prednizolono arba ekvivalentiška
metilprednizolono dozė. Dažniausiai tokio intensyvumo steroidų terapiją tenka skirti bent
keletą savaičių (dažniausiai 6–8 savaites), kol miozito aktyvumas akivaizdžiai sumažėja. Sumažėjus
kreatinfosfokinazės kiekiui, palaikomoji prednizolono dozė (5–10 mg/d.) turėtų būti skiriama bent
keletą mėnesių. Jeigu gydymo steroidais nepakanka, skiriama metotreksato (7,5–20 mg/sav.).
Reumatinė polimialgija (RPM)
Kur kas dažnesnė nei kitos sisteminės ligos reumatinė liga, kuri pasireiškia raumenų skausmais
pečių ir dubens juostoje. Galimas ir raumenų silpnumas, bet jis nedominuoja. Ja serga vyresni nei
60 metų žmonės. Manoma, kad vienas iš galimų ligos etiologijos veiksnių yra virusai, nes prieš ligos
pradžią dažnai pasitaiko virusinės infekcijos reiškinių. Liga pasireiškia raumenų skausmu, ypač
liečiant ir judant.
Diagnozuojama pagal tokius požymius:
1. Raumenų skausmai kaklo, pečių srityje ir dubens raumenų juostoje, trunkantys ne mažiau kaip 1 mėn.
2. Pacientai ne jkilmės miopatijos, taip pat širdies pažeidimo. Autoantikūnų randama rečiau nei sergant SRV, Jo-1
antikūnai rodo galimą plaučių pažeidimą ir blogesnę prognozę. Uždegimo baltymų kiekis kraujyje
padidėja rečiau nei dėl kitų sisteminių ligų ir nekoreliuoja su ligos aktyvumu. Svarbus tyrimo metodas
yra elektromiografija ir raumenų biopsija. Elektromiografiniai pokyčiai pasireiškia spontaninėmis
fibriliacijomis, sumažėjusia normalių raumenų potencialų trukme, mažesne jų amplitude. Tipiški
histopatologiniai PM požymiai yra raumenų skaidulų nekrozė su limfocitų infiltracija perivaskuliariai ir tarpskaiduliniuose tarpuose.
Diagnozė. Nustatoma vadovaujantis šiais požymiais:
1. Simetrinis proksimalinių raumenų grupių silpnumas.
2. Padidėjusi raumenų fermentų – kreatinfosfokinazės, aldolazės, transaminazių, laktatdehidrogenazės
– koncentracija kraujo serume.
3. Miozitui būdingi elektromiografiniai pokyčiai.
4. Būdingi histologiniai raumenų biopsijos pokyčiai.
5. Dermatomiozitui būdingas odos bėrimas.
6. PM neabejotinai diagnozuojamas, kai randami 4 iš 5 kriterijų, o DM – kai yra trys iš pirmųjų
keturių ir penktas privalomasis požymis.
Skiriama nuo vėžinių ligų, kurios gali pasireikšti kaip PM.
Gydymas. Steroidiniais hormonais: skiriama maždaug 1 mg/kg svorio prednizolono arba ekvivalentiška
metilprednizolono dozė. Dažniausiai tokio intensyvumo steroidų terapiją tenka skirti bent
keletą savaičių (dažniausiai 6–8 savaites), kol miozito aktyvumas akivaizdžiai sumažėja. Sumažėjus
kreatinfosfokinazės kiekiui, palaikomoji prednizolono dozė (5–10 mg/d.) turėtų būti skiriama bent
keletą mėnesių. Jeigu gydymo steroidais nepakanka, skiriama metotreksato (7,5–20 mg/sav.).
Reumatinė polimialgija (RPM)
Kur kas dažnesnė nei kitos sisteminės ligos reumatinė liga, kuri pasireiškia raumenų skausmais
pečių ir dubens juostoje. Galimas ir raumenų silpnumas, bet jis nedominuoja. Ja serga vyresni nei
60 metų žmonės. Manoma, kad vienas iš galimų ligos etiologijos veiksnių yra virusai, nes prieš ligos
pradžią dažnai pasitaiko virusinės infekcijos reiškinių. Liga pasireiškia raumenų skausmu, ypač
liečiant ir judant.
Diagnozuojama pagal tokius požymius:
1. Raumenų skausmai kaklo, pečių srityje ir dubens raumenų juostoje, trunkantys ne mažiau kaip 1 mėn.
2. Pacientai ne jaunesni nei 60 metų.
3. Padidėjęs ENG (didesnis nei 50 mm/h).
4. Puikus steroidinių hormonų efektyvumas.
5. Dažnai dar būna:
a. anemija;
b. galvos skausmai;
c. rytinis sustingimas >1 val.;
d. depresija ir (ar) svorio kritimas;
e. karščiavimas.

RPM diferencijuojama nuo onkologinių ligų, kurios gali skatinti raumenų skausmus, anemiją, karščiavimą ir polimiozitą (PM). Skirtingai negu PM, susirgus RPM raumenis tik skauda ir sutrinka jų funkcija, tačiau nebūna jų destrukcijos, raumenys nesunyksta. Nerandama ir laboratorinių, elektromiografinių bei morfologinių raumenų uždegimo ar destrukcijos požymių. Ne mažiau svarbus
šios ligos požymis yra puikus steroidinių hormonų efektyvumas ją gydant.
Gydymo pradžioje dažniausiai paskiriama 1 mg/kg/d. prednizolono, vėliau dozė mažinama iki palaikomosios (5–10 mg/d.).

Sisteminiai vaskulitai
Vaskulitas yra kraujagyslių uždegimas, dažnai su lydinčia nekroze ar okliuziniais jų pokyčiais,
bet šios ligos klinikinis pasireiškimas įvairus, nes priklauso nuo kraujotakos sutrikimo konkrečios
kraujagyslės baseine. Vaskulitai gali atsirasti kaip pirminiai (pirminiai vaskulitai) arba būti kitos,
pagrindinės, ligos pasireiškimas (antriniai vaskulitai). Pirminiai vaskulitai skirstomi pagal kraujagyslių
spindį. Jų yra net dešimt nozologinių vienetų ir visi jie labai skirtingi. Tai retos ligos, kurių
bendras paplitimas maždaug kaip sisteminės raudonosios vilkligės.
Stambiųjų kraujagyslių vaskulitai:
▶▶Takajasu arteritas;
▶▶gigantinių ląstelių (temporalinis) arteritas.
Vidutinių kraujagyslių vaskulitai:
▶▶mazginis poliarteritas;
▶▶Kavasakio liga.
Smulkiųjų kraujagyslių vaskulitai:
▶▶Čergo-Štrauso (Churg-Strauss) sindromas;
▶▶Vegenerio (Wegener) granulomatozė;
▶▶mikroskopinis poliangitas;
▶▶krioglobulineminis vaskulitas;
▶▶Henocho-Šėnleino (Henoch-Schoenlein) sindromas;
▶▶odos leukocitoklazinis angitas.

Antriniai vaskulitai gali būti penkių grupių:
▶▶su infekcija susiję vaskulitai: specifinė infekcija (TBC, toksoplazmozė, ŽIV) ir nespecifinė
(bakterinis endokarditas);
▶▶su vaistais susijęs hipersensityvus vaskulitas arba seruminė liga;
▶▶vaskulitas, susijęs su jungiamojo audinio ligomis;
▶▶vaskulitas, susijęs su maligniniais procesais;
▶▶vaskulitas po organų transplantacijos.
Mišrios kilmės kraujagyslių pažeidimo sindromas:
▶▶Bergerio (Buerger) liga (obliteruojantis trombangitas);
▶▶Becheto liga.
Toliau pateikiami pirminių vaskulitų, pasitaikančių Lietuvoje, kriterijai ar klinikiniai požymiai.
Kavasakio liga, mikroskopinis poliangitas, krioglobulineminis vaskulitas yra itin retos ir beveik
nepasitaikančios bendrosios praktikos gydytojo darbe vaskulitų formos.
Gigantinių ląstelių arteritas (temporalinis arteritas, Hortono liga) – granulominis aortos
ir nuo jos atsišakojančių šakų arteritas, pažeidžiantis ekstrakranijines miego arterijos šakas. Jo
būdingiausias simptomas – naujai atsiradęs skausmas vienoje ar abiejose galvos smilkininėse dalyse,
stiprėjantis spaudžiant.
Ligos kriterijai (reikalingi 3 iš 5):
1. Ligos pradžia vyresniame nei 50 metų amžiuje.
2. Naujai atsiradę galvos skausmai.
3. Temporalinės arterijos skausmai palpuojant ar sumažėjusi pulsacija.
4. ENG daugiau nei 50 mm/val.
5. Temporalinės arterijos biopsija, įrodanti mononuklearų infiltraciją ir granulominį uždegimą.
Ligai būdingi ir kiti nespecifiniai klinikiniai požymiai: karščiavimas, nuovargis, anoreksija, svorio
kritimas, žandikaulių skausmai, apsunkę liežuvio judesiai, skeleto raumenų simptomai. Maždaug
pusei šių pacientų gali būti reumatinės polimialgijos reiškinių.
Takajasu arteritas – lėtinis uždegimas, kuris pažeidžia aortą ir jos didžiąsias šakas, rečiau plaučių ir vainikines arterijas. Viena iš galimų šios ligos komplikacijų – aortos aneurizma ir jos
atsisluoksniavimas.
Ligą gerai apibūdina šie kriterijai (reikalingi 3 iš 5):
1. Ligos pradžia jaunesniame nei 40 metų amžiuje.
2. Galūnių klaudikacija (protarpinis rankų ir kojų „šlubavimas“).
3. Sumažėjęs žasto ar stipininės arterijos pulsas.
4. Didesnis nei 10 mm Hg kraujospūdžio skirtumas tarp abiejų rankų.
5. Ūžesys ties poraktikauline arterija ar aorta.
Mazginis poliarteritas yra nekrozuojantis kraujagyslių uždegimas, kuris gali pažeisti beveik visas
organizmo sistemas, dažniausiai pažeidžia vidutines, neretai ir smulkiąsias kraujagysles.
Diagnozei patvirtinti reikalingi bent 3 iš 10 kriterijų:
1. Svorio kritimas daugiau nei 4 kg nuo ligos pradžios.
2. Mialgijos, galūnių silpnumas ar kojų skausmas.
3. Livedo reticuliaris.
4. Neuropatija.
5. Kreatinemija ar padidėjęs liekamojo azoto kiekis kraujyje.
6. Diastolinis kraujospūdis padidėjęs iki daugiau kaip 90 mm Hg.
7. Kapšelio skausmas.
8. Hepatito B viruso žymenys kraujyje.
9. Arteriografiniai pokyčiai, atspindintys segmentinį kraujagyslių išsiplėtimą ir susiaurėjimą.
10. Biopsijos duomenys, rodantys polinuklearų sankaupas smulkiųjų ar vidutinių arterijų kraujagyslėse.
Iš šių požymių būdingiausi yra polineuropatija ir naujai atsiradęs diastolinio kraujospūdžio
pakilimas. Dažniau serga jauni, iki tol buvę sveiki vyrai.
Vegenerio (Wegener) granulomatozė apibūdinama kaip granulominis kvėpavimo takų uždegimas
su nekrozuojančiu vaskulitu, pažeidžiančiu kapiliarus, venules, arterioles ir arterijas, ligai labai
būdingas nekrozuojantis glomerulonefritas.
Ligos kriterijai (reikalingi bent 2 iš 4):
1. Nosies ar kvėpavimo takų uždegimas (opos nosies gleivinėje, purulentinės ar kraujingos išskyros
iš nosies), dėl nosies pertvaros kremzlinės dalies destrukcijos nosis įgyja balno išvaizdą.
2. Krūtinės ląstos rentgenografijoje matomi mazgai su pašviesėjimais viduje ar be jų.
3. Šlapimo tyrime mikrohematurija ar cilindrai.
4. Granulominis uždegimas matomas histologiškai arterijos, arteriolės ar venulės sienelėje,
perivaskulinėje ar ekstravaskulinėje srityse.
Čergo-Štrauso (Churg-Strauss) sindromas – kraujagyslių pažeidimo sindromas, kuriam būdinga
eozinofilija ir dėl jos atsirandantys ligos požymiai. Ši liga išsivysto pacientams, kurie ilgus metus
sirgdami bronchine astma suserga plaučių uždegimu, padidėja uždegimui būdingų baltymų kiekis,
atsiranda polineuropatija ir eozinofilija.
Ligos kriterijai:
1. Astma.
2. Eozinofilija periferiniame kraujyje didesnė nei 10 %.
3. Mononeuropatija ar polineuropatija.
4. Nefiksuoti plaučių infiltratai, matomi krūtinės ląstos rentgenogramoje.
5. Prienosinių ančių pažeidimas.
6. Eozinofilų infiltracija apie smulkiąsias arterijas.
Henocho-Šėnleino (Henoch-Schoenlein) purpura yra sisteminis vaskulitas, kuriam būdinga
palpuojama purpura, nesusijusi su jokia koagulopatija, būdingi pilvo skausmai ir net kraujavimas
iš virškinamojo trakto, artritas ir inkstų pažeidimas. Ja serga jauni žmonės iki 20 metų, kuriems prieš keletą savaičių ar mėnesių buvo viršutinių kvėpavimo takų infekcija. Vyresniame amžiuje už Henocho-Šėnleino purpurą dažnesnis leukocitoklazinis vaskulitas, bet iš esmės šie du vaskulitai kliniškai mažai vienas nuo kito skiriasi.
Klinikiniai požymiai yra šie:
1. Palpuojamoji purpura.
2. Susirgimas jaunesniame nei 20 metų amžiuje.
3. Ūmūs pilvo skausmai.
4. Granuliocitų infiltracija kraujagyslių sienelėse.

Leukocitoklazinis vaskulitas dažniausiai suprantamas kaip būklė, kurią išprovokavo koks nors
antigenas: vaistai, infekcija, vėžinės ar sisteminės ligos. Todėl, matant odos pažeidimus, būdingus
kraujagyslių pažeidimui, visuomet reikia pirmiausia stengtis nustatyti juos sukėlusią priežastį. Tai
dažniausiai praktikos gydytojų konstatuojamas vaskulitas. Pirminis leukocitoklazinis vaskulitas
diagnozuotinas tuomet, kai priežasties nerandama. Ligos kriterijai:
1. Simptomų atsiradimas vyresniems nei 16 metų žmonėms.
2. Medikamentų vartojimas paskutinį mėnesį prieš susergant.
3. Palpuojamoji purpura (spaudžiant neblykšta ir nesusijusi su trombocitopenija).
4. Makulopapulinis bėrimas.
5. Morfologiškai randami perivaskuliariai granuliocitai.
Bergerio (Buerger) liga (obliteruojantis trombangitas) – liga, kuri greičiausiai turi ryšį su neigiamais
civilizacijos padariniais, nes pagrindinis, nors ne vienintelis, etiologinis veiksnys yra rūkymas.
Siūlomi klinikiniai kriterijai parankūs diagnozuojant ligą konkrečiam pacientui:
1. Ilgas rūkymo stažas.
2. Ligos pradžia jaunesniam nei 50 metų pacientui.
3. Arterijų okliuzija žemiau pakinklio.
4. Viršutinių galūnių pažeidimas ar migruojantis flebitas.
5. Kitų aterosklerozės rizikos veiksnių, išskyrus rūkymą, nebuvimas.
Dažniausiai šią ligą reikia skirti nuo ankstyvos galūnių aterosklerozės, kuriai nebūdingas tromboflebitas,
Reino fenomenas ar padidėję uždegimo rodikliai.
Laboratoriniai tyrimai sisteminiams vaskulitams nėra labai informatyvūs.
Diferencinė diagnostika. Visi vaskulitai diferencijuojami atmetimo būdu ir diagnozuojami tik
neradus jokių antrinius vaskulitus sukėlusių priežasčių. Labai svarbu atmesti infekcijas (sepsį, TBC,
ŽIV) ir onkologines ligas.
Gydymas. Pirminių sisteminių vaskulitų gydymas priklauso nuo gyvybinių organų pažeidimo
ir vaskulito tipo. Stambiųjų kraujagyslių vaskulitai gydomi iš esmės tik steroidiniais hormonais, jų
dozę koreguojant pagal uždegimo aktyvumo rodiklius. Vidutinių ir smulkiųjų kraujagyslių vaskulitams
gydyti irgi užtenka steroidinių hormonų, jei nėra gyvybinių organų pažeidimo. Kitu atveju
skiriama imunosupresantų. Grėsmingi smulkiųjų kraujagyslių vaskulitai, kitaip vadinami ANCA
teigiamais, visuomet gydomi imunosupresantais (ciklofosfamidu, azatioprinu ar metotreksatu) ir
steroidais iki remisijos. Vaskulitų prognozė priklauso nuo organų pažeidimo ir jų sunkumo laipsnio.

Prof. J. Dadonienė, doc. S. Stropuvienė