A. Marcinkute

Cistinė echinokokozė (Echinococcosis, hydatid cyst disease), arba vienkamerinė hidatidozė, hidatidinė echinokokozė, – reta parazitinė liga. Ją sukelia šuninio kaspinuočio – labai mažo kirmino Echinococcus granulosus – lervos, besivystančios įvairiuose vidaus organuose, dažniausiai kepenyse. Joms besivystant susidaro cistinių darinių su aiškiai matoma kapsule.

 Etiologija. Sukėlėjas – Echinococcus granulosus (E. granulosus) – priklauso kaspinuočių plokščiųjų kirmėlių Cestoda klasei. Tai 3–6 mm ilgio parazitas, sudarytas iš galvutės, kaklelio ir kūno. Kaspinuočio galvutė turi kabliukus ir dantukus, kuriais jis prisitvirtina prie žarnos gleivinės ir ima augti kūnas, sudarytas iš maždaug 3 mm dydžio narelių su gimda, kurioje yra šimtai kiaušinėlių. Kaspinuotis maitinasi visu kūno paviršiumi, naudodamas žarnoje esantį maistą. Parazitas auga nuo kaklelio, todėl jauniausi nareliai yra prie galvos, o seniausi – kaspinuočio gale. Galiniai nareliai nutrūksta nuo kaspinuočio, su išmatomis išeina į aplinką, sutrūkus nareliui, o plika akimi nematomi kiaušinėliai išplinta aplinkoje.
Epidemiologija. Užsikrėtus E. granulosus kiaušinėliais per burną, jų onkosferos išsilaisvina skrandyje, tampa aktyvios plonajame žarnyne ir prasiskverbia per epitelį, toliau limfogeniniu arba hematogeniniu keliu migruoja į vidaus organus, kur ir vystosi kitos lervinės stadijos darinys – metacestodas. Cistinė echinokokozė (CE) išplitusi visuose kontinentuose ir yra endemiška ekonomiškai besivystančiuose avininkyste besiverčiančiuose kraštuose, kur dauguma žmonių gyvena blogomis sanitarijos sąlygomis ir glaudžiai kontaktuoja su naminiais gyvūnais, dažniausiai šunimis (6.3.1 pav.). Žmogus užsikrečia tiesioginio ir netiesioginio kontakto su užsikrėtusiu šunimi metu, prarydamas šio kirmino kiaušinėlių, išsiskiriančių su šuns išmatomis. Echinokokas parazituoja šunų ir kitų gyvūnų žarnyne (6.3.2 pav.).
Įvairių autorių duomenimis, pirminės CE metu dažniausiai pažeidžiamos kepenys (63–65 proc.), rečiau – plaučiai (20–25 proc.), smegenys, blužnis, pilvo ertmė, raumenys (1–5 proc.), smegenys (3 proc.), inkstai, kaulai, širdis (1–2 proc.). Antrinė echinokokozė visada būna išplitusi iš pirminės cistos, išsisėjusi po savaiminio ar trauminio  gyvybingos cistos plyšimo, taip pat ir po invazinių procedūrų ar chirurginio gydymo.

Echinokokinės infekcijos metu cistos likimas būna įvairus. Kai kurios cistos gali augti po 1–30–160 mm per metus ir paskui daugelį metų per daug nesikeisti. Kitos gali savaime plyšti arba subliūkšti ir galutinai išnykti. Kalcinuotos (apkalkėjusios) echinokokinės cistos pasitaiko nedažnai, palyginti su cisticerkinėmis. Intracerebrinės echinokokinės cistos dažniausiai būna didelės, nes joms augti netrukdo aplinkiniai audiniai.
Pasiekusios tam tikrą dydį, aktyvios cistos sukelia klinikinius reiškinius dėl aplinkinių audinių spaudimo ir dislokacijos bei kitų patologinių procesų. Simptomų staiga paprastai atsiranda plyšus cistai.
Patogenezė ir patologija. Echinokokinei onkosferai patekus į vidaus organus, susidaro cista (metacestodas). Ankstyvoje cistos vystymosi stadijoje aplinkinė audinių uždegiminė reakcija dažnai būna nestipri. Po kelių mėnesių cistos sienelė diferencijuojasi į vidinį granulinį sluoksnį (endocista) ir išorinį bebranduolinį sluoksnį kutikulę (ektocista). Endocista turi germinatyvinį sluoksnį, gaminantį dukterines cistas. Cistos turinys – hidatidinis skystis, o jame yra dukterinių cistų, protoskoleksų, skoleksų (hidatidinio smėlio). Aplinkiniai audiniai sudaro adventicijos fibrozinę kapsulę, saugiai inkapsuliuojančią cistą ir jos turinį. Diagnostiniu požiūriu labai svarbus laminuotas sluoksnis, randamas atliekant pašalintos cistos morfologinį tyrimą.
Klinika. Po ilgo metais trunkančio inkubacijos periodo auganti gyvybinga cista sukelia įvairių klinikinių simptomų. Jie yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeisto organo, cistos dydžio ir vietos tame organe, plyšusios cistos sukeltų komplikacijų. Galimos antrinės bakterinės infekcijos, imunologinės reakcijos.
Pradinėje invazijos stadijoje nebūna jokių klinikinių simptomų. Didžiausias sergamumas 5–10 m. vaikų ir 20–40 m. suaugusiųjų.
Smegenų echinokokas sukelia organų kompresijos ir dislokacijos kliniką. Priklausomai nuo cistinio darinio lokalizacijos ir augimo tempų, pirminė cistinė echinokokozė pasireiškia įvairiais klinikiniais simptomais.
Diagnostika. CE klinikinė diagnozė nustatoma remiantis:
1) anamnezės, epidemiologiniais ir klinikiniais duomenimis;
2) įprastiniais laboratoriniais tyrimais;
3) imunodiagnostiniais metodais;
4) kompiuterine tomografija(KT)irmagnetiniorezonansotomografija(MRT)
5) morfologiniais-mikroskopiniais cistos turinio ir sienelės radiniais.
CE klinikinę diagnozę nustatyti nelengva, nes simptomai bendri visiems tūrinio pobūdžio patologiniams procesams. Gana svarbūs epidemiologiniai duomenys (kelionė į endeminius kraštus, įprotis valgyti žalius avių, raguočių, kiaulių vidaus organus). Pavyzdžiui, Turkijoje paprotys valgyti žalias ėriukų kepenis lemia didelį sergamumą CE šioje šalyje.
Serologinė diagnostika yra specifinė ir patikima apie 80–97 proc. Liga diagnozuojama atliekant serologines reakcijas (ELISA metodas, specifiniaiIgGklasės antikūnai; imunobloto metodu nustatomi specifiniaibaltymai; NHAR,nustatomi specifiniai antikūnai). Šios reakcijos atliekamos kas 1–3 mėnesius, norint įvertinti specifinių antikūnų titro kitimo dinamiką. Antikūnų titro augimas gali parodyti antrinės echinokokozės pradžią. Svarbu pažymėti, kad apie 5–25 proc. atvejų pasitaiko klaidingai teigiamų reakcijų, esant neurocisticerkozei, kitoms helmintozėms, karcinomoms, pirminėms ir antrinėms imunosupresinėms būklėms.
Svarbus šiuolaikinis tyrimas yra kompiuterinė tomografija(KT).AtliekantKT,nustatoma aiškiai ribota cista su kapsule. Parenchimos aplinkinė reakcija būna menka. Smegenų CE tenka diferencijuoti nuo kitos kilmės cistų, dažniausiai cisticerkų, navikų, abscesų. Pastarosioms būdingesnė ovoidinė forma, daugybiškumas, perifokalinė edema. CE perifokalinė edema neryški ir tuo skiriasi nuo absceso ar cistinio naviko.
Tiksliausiai CE diagnozuojama magnetinio rezonanso tomografijos(MRT)metodu.Juo echinokokines cistas galima diferencijuoti nuo cisticerkinių. Cistos viduje rastas skoleksas, vadinamasis „stiebelis“, yra cisticerkinės cistos atpažinimo požymis, jo neturi CE darinys.
Galutinė diagnozė patvirtinama nustačius parazitą arba jo dalis cistoje, mikroskopiškai radus tipišką cistos apvalkalą su laminuota hidatidine membrana, aptikus protoskoleksų su parazito galvutėmis.

Gydymas. CE hidatidinių cistų gydymas yra kompleksinis, visų pirma chirurginis, nes taip galima pašalinti parazitą . Tik jei cista yra chirurgiškai neprieinamoje vietoje, jei ligoniai neoperuotini ar yra dauginių organų pažeidimų, pasirenkamas chemoterapinis gydymas benzimidazolio derivatais.

Naujas gydymo būdas yra perkutaninė aspiracinė injekcinė reaspiracija (PAIR): punktuojama echinokoko cista, ištraukiama dalis jos turinio ir į ertmę įšvirkščiama proskolicidiškai veikiančio 95 proc. etanolio arba 20–30 proc. druskos tirpalo, praėjus 10–20 min., įšvirkštas tirpalas išsiurbiamas. PAIR dažniau taikoma kepenų echinokokozės atvejais. Ji atlieka ir diagnostinį, ir gydomąjį vaidmenį. Kadangi atliekant PAIR parazitas gali išsisėti, skiriamas trumpas profilaktiniogydymonuoparazitų kursas. Konservatyvus gydymas kartu su chirurginiu dažniausiai taikomas gydant smegenų CE. Gydant konservatyviai, taikomas 4 d.–1 mėn. priešoperacinis ir 1–6 mėn. trukmės pooperacinis chemoterapinis gydymas benzimidazolio ir izokvinolino derivatais – albendazoliu (Eskazole arba Zentel) arba mebendazoliu (Vermox) – pagal įvairias schemas. Albendazolis yra pirmiausia pasirenkamas vaistas. Jis rekomenduojamas prieš chirurginę intervenciją, kad cista „susiraukšlėtų“ ir būtų lengviau pašalinta.
Gydant CE nekomplikuotais kepenų echinokokozės atvejais, albendazolio skiriama po 400 mg 2 kartus per parą (jei ≥ 60 kg) arba po 15 mg/kg per parą (jei < 60 kg) per 2 kartus, skiriant 2 ir daugiau kartotinių gydymo kursų po 28 dienas, darant 14 d. pertrauką ar jos nedarant. Efektyvus albendazolio derinys su PAIR (išgyja 96 proc. pacientų). 28 dienas skiriama vartoti albendazolio, paskui atliekama PAIR ir vėl 28 dienas gydoma albendazoliu. Kartais didelė simptominė cista išoperuojama praėjus 28 dienoms po gydymo albendazoliu. Alternatyvus vaistas – mebendazolis, kurio skiriama po 40–50 mg/kg per parą 3–6 mėnesius. Dėl galimų nepageidaujamų reakcijų dažniau skiriama vidutinė jo terapinė dozė – po 2–3 g per parą (30 mg/kg per parą). Šis vaistas blogai absorbuojamas ir turi būti vartojamas su riebiu maistu. Paskyrus vaistų, paciento būklė reguliariai vertinama, atliekami kraujo biocheminiai ir bendrieji tyrimai. Dažniausi nepageidaujami reiškiniai – kintantis kepenų fermentų aktyvumas, proteinurija, laikinas plaukų slinkimas, leukopenija, mieguistumas, vertigo. Šie reiškiniai dažnesni, kai gydoma ilgai, pav., gydant alveolinę echinokokozę.
Cistų būklė kontroliuojama KT tyrimais. Daugelis siūlo 2–3 d. prieš pradedant gydyti albendazoliu vartoti kortikosteroidų, kad susilpnėtų uždegiminė reakcija, kylanti žūstant kirminų lervoms. Žūstančios lervos gali sukelti negrįžtamus akių pokyčius, todėl būtinas nuodugnus oftalmologinisištyrimasikigydymopradžios.
Atvirosios chirurgijos alternatyva – perkutaninis, transcerebrinis drenavimas. Cista punktuojama per parenchimą, aspiruojama, atliekama švelni skoleksocidinio tirpalo irigacija ir vėl turinys aspiruojamas (PAIR metodas).
Cistą šalinant iš galvos smegenų atviruoju chirurginiu būdu, svarbu nepažeisti kapsulės, nes išsiliejęs turinys dažnai sukelia anafilaksiją, meningitą ir antrinę echinokokozę. Atvėrus kapsulę ir evakavus turinį, naikinant skoleksus galima ertmę išplauti 15–20 proc. druskos tirpalu, 70–95 proc. etanoliu.
Svarbiausia pooperacinė komplikacija – parazito išsisėjimas. Todėl, norint išvengti antrinės invazijos, pooperaciniu laikotarpiu skiriamas chemoterapijos kursas.
Priešepideminės priemonės ir profilaktika. Pagrindinės apsaugos priemonės, mažinančios sergamumą CE, yra šunų registracija, jų veterinarinė kontrolė, antihelmintinis gydymas, saugus jų išmatų dezinfekavimas. Ne mažiau reikšminga dezinfekuoti skerdieną, ypač kiaulių, avių pūslėtas kepenis, kitas atliekas, išaiškinti kritusių gyvulių invazijas, šviesti visuomenę.