Fatali šeiminė nemiga

A. Laiškonis
Šią insomiją pirmą kartą aprašė Italijos Bolonijos universiteto mokslininkai E. Lugaresis, R. Medoris ir P. Gambeltis. Ją sukelia PRNP geno mutacija 178 kodone. Ši mutacija taip pat nustatyta šeimoms, sergančioms tipiška Creutzfeldto ir Jakobo liga, bet patogeninio priono konfigūracijasergantšiomisdviemligomisskirtinga.
Pasireiškia progresuojančia nemiga, disautonomija ir demencija. Mirštama per 7–15 mėn. Atliekant autopsiją, nustatoma selektyvi smegenų gumburo ventralinio ir mediodorzalinio branduolių atrofija ir minėtų branduolių spongiforminių pokyčių.